Болезнь Педжета костей, молочной железы, рак, синдром Педжета-Шреттера

Синдром Педжета-Шреттера ( Тромбоз перенапряжения , Тромбоз усилия )

Синдром Педжета-Шреттера – это первичный тромбоз подключичной вены, связанный с интенсивной и повторяющейся нагрузкой на верхние конечности. Заболевание достаточно редкое, но характерное для физически активных молодых людей и ассоциированное с риском осложнений. Проявляется отеком, изменением кожной окраски, чувством распирания, болью, расширением подкожной венозной сети. Верификация диагноза проводится инструментальными методами – с помощью УЗДС, флебографии, МР- и КТ-ангиографии подключичной зоны. Лечение основано на сочетании консервативных и оперативных методик (антикоагулянты, селективный тромболизис, декомпрессионные техники).

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Педжета-Шреттера (тромбоз усилия или перенапряжения) назван в честь английского хирурга Д. Педжета, впервые подробно описавшего случай отека и синюшности верхней конечности (1875 г.), и австрийского отоларинголога Л. Шреттера, который в 1884 году высказал предположение о связи нарушений с повреждением вены на фоне мышечного напряжения. Заболевание составляет 30–40% спонтанных тромбозов подключично-подмышечного сегмента и 10–20% всех флеботромбозов верхних конечностей. Для общей популяции патология достаточно редкая – встречается у 1–2 человек на 100 тыс. населения в год. Обычно болеют молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет (мужчины в 2–4 раза чаще), хотя зафиксированы случаи патологии даже у стариков и детей.

Причины

Тромбоз перенапряжения обычно возникает при занятиях видами спорта, предполагающими постоянные и энергичные движения в плечевом поясе (с ретроверсией, гиперабдукцией, разгибанием руки) – борьбой и другими единоборствами, гимнастикой, плаванием. Ему подвержены баскетболисты, хоккеисты, игроки в бильярд. Аналогичная ситуация характерна для лиц, занимающихся физическим трудом (маляров, автослесарей, грузчиков, рабочих сталелитейных цехов). От 60% до 80% пациентов сообщают о наличии в анамнезе энергичных упражнений либо интенсивной мышечной работы.

Хотя заболевание имеет первичный характер, существуют определенные предпосылки для его развития. Доказана роль некоторых анатомических особенностей, способствующих повреждению (шейное ребро, врожденные спайки, гипертрофия сухожилий лестничных мышц, аномальное прикрепление реберно-ключичной связки). Они ограничивают подвижность подключичной вены, делая ее более восприимчивой к механической травматизации и сдавлению от физического усилия с участием плечевого пояса.

В отличие от флеботромбозов иной локализации (нижних конечностей, висцеральных), роль наследственных и приобретенных тромбофилий в развитии и прогрессировании синдрома Педжета-Шреттера остается неясной. Некоторые авторы описывают более высокую частоту мутаций фактора V Лейдена и протромбина, выявляя их у 2/3 пациентов с первичным поражением подключичного сегмента. Другие исследователи опровергают подобную связь, показывая, что встречаемость коагулопатий сопоставима с таковой в популяции.

Патогенез

Сужение венозного просвета опосредовано наружной компрессией гипертрофированной мускулатурой плечевого пояса (передней лестничной, подключичной, подлопаточной, большой грудной мышцами) с вовлечением костно-сухожильных образований, ограничивающих промежуток между сосудом и I ребром. Это создает чрезмерную нагрузку, приводящую к микротравме эндотелия с активацией коагуляционного каскада.

Морфологическую основу синдрома составляют нарушения в концевом отделе вены. Хроническая травматизация и гипоксия запускают гиперплазию интимы и синтез соединительнотканных волокон. Под влиянием фиброзных изменений сосудистая стенка становится ригидной, в ней развивается асептический флебит с пристеночным тромбообразованием.

Постоянная компрессия запускает патологический процесс в паравазальной клетчатке. Рыхлая соединительная ткань в окружении сосуда заменяется рубцовой. В результате вена становится менее подвижной, что лишь повышает риск дальнейшей травмы эндотелия. Стенка растягивается и повреждается всякий раз, когда изменяется диаметр реберно-ключичного пространства.

Прохождение циклов альтерации, локального воспаления, тромбирования и реканализации постепенно усиливает внутрисосудистые дефекты, ограничивая кровоток и приводя к стазу. Негативное воздействие сначала снижается благодаря образующимся коллатералям, но в дальнейшем пристеночные тромбы распространяются на смежные сегменты (подмышечный, плечевой).

Классификация

Тромбоз усилия в клинической флебологии относят к венозному варианту грудного компрессионного синдрома. Существует классификация по клиническому течению, согласно которой процесс проходит острую, подострую, хроническую стадии. Первая имеет несколько степеней тяжести, объективно различаемых по уровню венозной гипертензии в дистальных сегментах (в мм вод. ст.):

Легкая (до 300 mm H2O). Внутрисосудистые нарушения носят ограниченный характер. Благодаря развитым коллатералям симптомы нарастают медленно и выражены слабо. Функция руки не страдает.
Средняя (от 400 до 800 mm H2O). Присутствует распространенный флеботромбоз. Признаки венозной недостаточности сочетаются с артериальным спазмом. Нарушается функция верхней конечности.
Тяжелая (до 1200–1300 mm H2O). Наблюдается переход тромботического процесса на подмышечную и плечевую зоны. Симптоматика резко выражена.

Давление в венах при хроническом течении патологии повышается умеренно. Перед острой стадией иногда наблюдается продромальный период, обусловленный постепенно прогрессирующим стенозом сосудистого просвета. Чем он короче, тем интенсивнее симптоматика флеботромбоза.

Симптомы

Заболевание развивается остро, на протяжении 24 часов после тяжелой физической нагрузки или движений с отведением и ротацией плеча наружу. Реже симптомы возникают без связи с какими-либо провоцирующими факторами. Обычно вовлекается правая (доминантная) конечность. Наиболее типичным признаком становится отек на стороне поражения с тенденцией к быстрому прогрессированию, нередко распространяющийся на верхнюю часть груди. После надавливания ямки не остается, что свидетельствует о венозном и лимфатическом застое со скоплением жидкости в подкожной клетчатке.

Читать еще: Прививка от рака шейки матки, когда стоит делать

Асимметрия конечности в объеме и мышечной массе дополняется слабостью, чувством тяжести и напряжения, синюшностью (реже бледностью), повышением локальной температуры кожных покровов. Пациентов беспокоят ноющие боли различной интенсивности, отдающие в аксиллярную область. Сначала в локтевой ямке, а затем на плече, передневерхнем участке грудной стенки, у основания шеи заметны расширенные коллатерали (признак Уршеля). В аксиллярно-плечевой зоне может пальпироваться плотный болезненный тяж.

Несмотря на выраженные местные проявления, общее состояние не нарушается. Острые симптомы сохраняются в течение 1–3 недель, после чего процесс переходит в хроническую стадию. Пациенты отмечают чувство утомляемости и распирания в руке. Подкожные коллатерали становятся менее заметными, сохраняется умеренная плотность тканей.

Осложнения

Среди осложнений синдрома Педжета-Шреттера отмечают рецидивирующий тромбоз, эмболию легочной артерии, посттромботическую болезнь. Хотя некоторые исследования показывают более низкую частоту легочной эмболизации по сравнению с флеботромбозами нижней половины тела и катетер-ассоциированными поражениями, но вероятность опасного состояния все же представляется реальной и достаточно значимой. Распространенность посттромботической болезни при первичном процессе выше – до 46% случаев. Исключительно редко в остром периоде может возникнуть венозная гангрена.

Диагностика

Клинические признаки синдрома Педжета-Шреттера имеют сравнительно низкую специфичность. Лишь у половины пациентов при наличии явной симптоматики диагностируют флеботромбоз. В таких условиях исключительной важностью наделяются дополнительные методы:

Ультразвуковое дуплексное сканирование вен. УЗДС признано лучшим способом начальной визуализации тромботических масс в подключичном сегменте. Обладая высокой чувствительностью (78–100%) и специфичностью (82–100%), позволяет дифференцировать свежий тромб от хронического, определить параметры кровотока в месте сужения, оценить процесс реканализации, выявить коллатерали. Трудности могут возникнуть при интимном расположении сосуда под ключицей, наличии фиброзно-измененных участков.
МРТ и КТ с контрастированием сосудов. Магнитно-резонансная ангиография показывает высокую информативность при окклюзирующих тромбах, но плохо визуализирует пристеночные и «короткие» сгустки. КТ венография, помимо внутреннего просвета сосуда, дает представление об окружающих тканях, костных образованиях, ширине реберно-подключичного промежутка. Как методы второй линии, показаны при высокой клинической вероятности болезни и отрицательных результатах УЗДС.
Традиционная флебография верхних конечностей. Используется в случаях, когда неинвазивная диагностика малоинформативна. Позволяет хорошо визуализировать подключично-подмышечную область, определив зоны компрессии и участки стеноза. Точность контрастной флебографии повышается выполнением пробы с наружной ротацией и отведением плеча. После верификации поражения диагностическая процедура может сразу перейти в лечебную, как часть мультимодальной стратегии, направленной на выполнение катетер-управляемого тромболизиса.

О нарушении венозного оттока удается косвенно судить по результатам флеботонометрии, лимфографии, кожной термометрии. Некоторые анатомические особенности костных структур видны на рентгенограмме грудной клетки. Коагулограмма показывает усиление свертывающей способности крови.

Диагностика синдрома Педжета-Шреттера осуществляется сосудистым хирургом (врачом-флебологом). Патологию необходимо дифференцировать с вторичными тромбозами, поверхностными тромбофлебитами, артериальной формой синдрома грудного выхода, лимфедемой. Отличать патологию приходится от окклюзии опухолями, распространенной флегмоны плеча, остеомиелита.

Лечение синдрома Педжета-Шреттера

Однозначного мнения в отношении стандартов лечения флеботромбоза, связанного с физическим усилием, нет. Относительная редкость патологии, недостаточная осведомленность, отсутствие больших рандомизированных испытаний не способствуют прояснению ситуации. Чаще всего ориентируются на комплексный подход, предполагающий использование нескольких методов коррекции:

Консервативных. В острый период пораженной руке обеспечивают покой, придают несколько возвышенное положение (на косыночной повязке). С целью предотвращения прогрессирования тромботических изменений назначают антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, пероральные средства. Но одна лишь консервативная стратегия не способна обеспечить полноценное устранение симптомов и предупредить осложнения.
Оперативных. Как метод выбора в оперативном лечении синдрома Педжета-Шреттера используют комбинацию селективного тромболизиса и декомпрессионных техник. Катетер-управляемое растворение сгустка выполняется в первые 7 суток после манифестации патологии локальным введением альтеплазы, тенектеплазы, стрептокиназы. Декомпрессия выполняется путем резекции первого ребра, ключицы, сухожилия передней лестничной мышцы.

Есть данные об эффективности венолизиса (удаления рубцовых изменений с внешней стенки сосуда), периваскулярной симпатэктомии. При необходимости декомпрессионные манипуляции дополняются прямой тромбэктомией с пластикой передней стенки сосуда. Роль шунтирующих операций требует дальнейших исследований.

В раннем послеоперационном периоде, чтобы предотвратить тугоподвижность плеча, назначают пассивные движения, массаж. Спустя 4 недели добавляют силовые упражнения, направленные на укрепление мышц. К полной активности пациенты возвращаются через 3–4 месяца.

Прогноз и профилактика

Хотя полное выздоровление случается редко, но прогноз для жизни при синдроме Педжета-Шреттера относительно благоприятный. Затрагивая преимущественно молодых активных людей, прогрессирующий тромбоз нередко ведет к инвалидизации. Из-за неадекватной терапии до 15% случаев осложняются легочной эмболией. Однако своевременная и правильная лечебная тактика позволяет достичь восстановления кровотока с низким риском рецидивов. Мероприятий первичной профилактики не разработано, для предупреждения повторных эпизодов у лиц с высоким риском тромботических состояний рекомендуют длительную антикоагулянтную терапию.

Читать еще: Полипы шейки матки: симптомы и лечение

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – разновидность новообразования, формирующаяся в области сосков. В группе рака груди она составляет около 5% случаев. Чаще всего это заболевание возникает у женщин после 50 лет. Медицинской науке известны другие болезни с похожими названиями, но не имеющим отношения к раку: костная болезнь Педжета, синдром Педжета-Шреттера.

Экземоподобный рак груди

Это редкое заболевание молочной железы встречается как у женщин так и у мужчин.

Впервые клиническую картину с механизмом развития сосковой онкологической патологии описал почти 200 лет назад известный британский патологоанатом Д. Педжет. Кроме описания, Педжет в своих трудах подчеркивал, что поражение сосковоальвеолярного участка в течение года ведет к раку молочной железы. Болезнь Пеждета может развиться не только в области соска, но и на тех участках, где расположены апокринные железистые протоки (половой член, промежность).

Точной причины, из-за которой начинает развиваться эта патология, медицинская наука еще не установила. Но есть две теоретических направления:

Эпидемотропный. По протокам молочной железы к соску мигрирует определенное количество атипичных клеток. Далее они имплантируются и разрастаются. Практика показывает, что почти всегда болезнь Педжета идет бок о бок с внутрипротоковым раком молочной железы.
Трансформирующий. Утверджается, что новообразование появляется, когда просто перерождаются здоровые эпителиальные клетки ареолы или соска груди, и этот процесс больше ни с чем не связан.

Злокачественная патология молочной железы проявляется в трех видах:

Псориатический – бледно-розовые папулы с сухими чешуйками.
Экзематоид в острой форме – мелкозернистые высыпания с ранками и влажным соском груди.
Экзематоид в хронической форме – сухие корочки, под которыми находятся мокнущие участки.

Симптомы болезни молочной железы проявляет неспецифические. В начальной стадии процесс протекает незамеченым. Дальше появляются симптомы предвестники: на коже груди в области сока слегка краснеет и шелушится. Околососковый участок и сам сосок покрывается раздражением.

После смазывания кортикостероидными мазями раздражение и шелушение исчезают.

Через некоторое время симптомы нарастают. Появляется сильный зуд со жжением, начинает появляться болезненность. Кожа груди горит, пощипывает, и из соска начинает выделяться серозно-геморрагическое содержимое. Изменяется форма соска: он может быть втянут вовнутрь или уплотненным и выпуклым.

Далее злокачественный процесс прогрессирует, и появляются инфильтраты, покрытые язвочками, корочками или эрозиями.

Под сухими корочками обнаруживается влажный мокнущий участок на соске груди.

Образование шишек и уплотнений – эти симптомы обнаруживает врач при осмотре и пальпации. Пораженный участок молочной железы с четким контуром, который немного приподнят над поверхностью. Дополнительные симптомы: увеличение подмышечных лимфоузлов, выделение кровянистого содержимого из соска груди.

Диагностика болезни педжета и лечебная тактика

Постановка диагноза при болезни Педжета начинается с медицинского осмотра молочнои железы и маммографии. В результате маммографического исследования определяется размер и локализация опухоли. Исследование молочной железы проводится полное во всех проекциях, так как болезнь Педжета может сочетаться с другими опухолевыми узлами других структур. В первичный план по обследованию с отрицательными данными по маммографии назначается УЗИ молочной железы, магнитнорезонансная томография. Для уточнения диагноза берется биопсия, соскоб с пораженного участка.

Дальнейшее лечение болезни Пеждета зависит от стадии онкологического процесса.

Самый распространенный метод, по которому лечится болезнь Педжета – хирургическое вмешательство. Во время операции хирург удаляет грудь вместе с подмышечными лимфатическими узлами (радикальная мастэктомия). После проводится реконструктивная маммопластика. После хирургического вмешательства назначается курс химио- и гормонотерапии, что помогает предотвратить рецидивы с метастазированиями.

Прогноз на выздоровление прямо зависит от стадии, в которой находится болезнь Педжета и какова ее биологическая агрессивность, возрастные данные, поражение лимфатический узлов степень злокачественности. Средний показатель продолжительности жизни составляет около трех лет. С метастазами и инфильтратами он сокращается до одного года.

Болезнь Педжета сложно выявить на начальных этапах. Поэтому важно регулярно посещать маммолога и проходить обследование. Это даст шанс улучшить прогноз.

Тромбоз усилия

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Заболевание синдром Педжета-Шреттера часто развивается у хорошо развитых физически молодых мужчин.

Первые проявления синдрома Пеждета-Шреттера совпадают с чрезмерной мышечной нагрузкой на верхние конечности. Напряжение сильное, привычное и стереотипное, которое идет от мышцы, травмирует подключичную вену, нарушает сосудистую стенку. Это приводит к развитию утолщений, спазмов или тромбозов. Синдромом Пеждета-Шреттера в основном страдают штангисты, армреслеры и атлеты.

Первым и показательным симптомом болезни Пеждета-Шреттера является отечность руки. За одни сутки она распространяется от подключичной области к кончикам пальцев. Отек настолько напряженный, что при надавливании не остается следа. Следующим симптомом болезни Пеждета-Шреттера является интенсивная синюшность кожи на конечности. Заболевший жалуется на сильную распирающую боль. Она мигрирует и охватывает разные участки кисти, предплечья, плеча и области ключицы.

Читать еще: Спайки в малом тазу: симптомы и лечение спаечной болезни

После болевого приступа боль усиливается только при изменении положення руки или во время физической загрузки. На поверхности кожи видны подкожные венозные коллатерали. Вены на предплечье и в месте локтевого згиба расширены и напряжены. Через 3 недели острый период синдрома Педжета-Шреттера стихает, и ухудшение самочувствия бывает при физической нагрузке.

Постановка диагноза синдром Педжета-Шреттера устанавливается по объективным клиническим проявлениям и во время рентгеноконтрастного исследования (флебография).

Заболевший полежит обязательной госпитализиции. Пораженную конечность фиксируют и придают возвышенное положение. Лечебные мероприятия синдрома Педжета-Шреттера проводятся антитромботическими препаратами, антиагрегантами и фибринолитиками.

Для того, чтобы улучшить венозный отток, назначают курс физиопроцедур. В тяжелых случаях болезни Педжета-Шреттера показано оперативное вмешательство. Хирург проводит тромбоэктомию с последующей венозной пластикой. Прогноз благоприятный.

Болезнь костей

Костная болезнь Пеждета – это деформирующая патология костей. Педжет впервые описал это заболевание и в своей работе доказал, что причиной ее развития становится хроническое воспаление вирусной природы. Заболевание носит семейный характер и чаще у мужчин средних лет. Поражает костную ткань ног, черепа, верхней части туловища. Кости слабеют, начинают искривляться и постепенно разрушаются. Заболевшего беспокоят ноющие боли. Деформируется черепная коробка и у пострадавшего из-за сдавления слуховых нервов снижается слух. Нижние конечности приобретают Х- образную или колесообразную форму.

Постановка диагноза осуществляется на основании физикального осмотра и подтверждается рентгенологически. На рентгенограмме видны очаги остеопороза, чередующиеся с очагами уплотнений. Черепная коробка утолщается в 2 раза выше нормы. Позвонки деформированы и уплощены. Курс лечения заболевания назначает травматолог-ортопед. Как правило, доктор назначает прием тиреокальцитонина в течение месяца с повтором курса через полгода. От болевого синдрома назначаются нестероидные противовоспалительные средства, курс витамина D и препараты кальция. С диагнозом костная болезнь Педжета пациент находится под диспансерным наблюдением с регулярным посещением врача и обследованием. Это помогает снижать риски опасных осложнений и рецидивов.

Болезнь Педжета молочной железы

Болезнь Педжета молочной железы — одно из наиболее тяжелых и агрессивно текущих заболеваний груди у женщин. Оно развивается в области соска и проявляется постоянным отделяемым патологического характера. Диагностикой и лечением этой патологии должен заниматься врач онколог. В этой статье указаны причины развития рака Педжета, симптомы, методики лечебной терапии и прогноз.

Определение

Болезнь Педжета молочной железы — это раковое заболевание, которое поражает сосковую область и развивается из эпителиальных железистых клеток. Статистика указывает, что патология развивается в примерно пяти процентах случаев среди всех паранеопластических заболеваний грудной железы.

Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана в 1874 году и получила название рака ареолы и соска с клиническими проявлениями хронической экземы. Помимо особей женского пола, заболевание также определяется у мужчин старше шестидесяти лет.

Причины развития

Выявлением истинных причин развития рака груди занимаются десятки ведущих научно-исследовательских институтов по всему миру. Масса клинических исследований позволила выявить факторы, которые повышают вероятность развития рака Педжета в несколько раз. К таким триггерам относят:

Раннее появление менархе и позднее их завершение.

Наследственная предрасположенность – считается, что наличие рака груди у ближайших родственников повышает вероятность возникновения патологии на 70%.

Наличие других онкологических заболеваний может привести к вторичному развитию онкологического процесса в соске.

Отсутствие беременности в возрасте от 20 до 35 лет.

Возраст старше шестидесяти лет.

Ношение неудобного белья и постоянное травмирование сосков и грудной железы в целом.

Классификация

Специалисты в области опухолей грудной железы, выделяют несколько типов в соответствии с клиническим течением:

Экзематоидная форма, которая сопровождается наличием мелкозернистой сыпи, язвой в области соска и наличием постоянного патологического отделяемого.

Хроническая экзематоидная форма с наличием корочек, при снятии которых, появляется мокнущая эрозированная поверхность.

Псориатическая форма сопровождается развитием папул розового цвета, которые периодически подсыхают и покрываются чешуйками.

Язвенная форма характеризуется образованием глубоких язв с приподнятыми краями.

Опухолевая форма проистекает под видом инфильтративного рака молочной железы.

Рак Педжета молочной железы чаще всего локализуется в области соска и ареолы, у сорока процентов больных встречается и околососковое расположение новообразования, который определяется при самообследовании или пальпации специалистом. В одном случае из десяти, рак Педжета определяется в результате микроскопического исследования отделяемого из соска.

Регулярные физиологические колебания уровня женских гормонов могут стать причиной развития гормонально индуцированной опухоли. Это связано с тем, что эффектом этих биологически активных веществ является стимуляция пролиферативных процессов в тканях железы.

На протяжении всей жизни женщина подвергается изменению уровня активности эстрогенов, а при наличии отягощающих факторов, возможно возникновение сбоя в процессе репликации генетической информации, из-за чего появляется патологическая клетка, способная к бесконтрольному росту и проникновению в другие ткани.

Источники:

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_phlebology/Paget-Schroetter-syndrome
http://rak03.ru/zlokachestvennye/bolezn-pedzheta/
http://protivraka.su/organy/bolezn-pedzheta-molochnoj-zhelezy.html