Дисгерминома яичника: характер заболевания, особенности оперативного вмешательства и прогноз жизни

Стадии развития и особенности лечения дисгерминомы

Что собой представляет данное образование

Дисгерминома яичника &#8212, это опухоль злокачественного характера. Она формируется из первичных половых клеток. Чаще всего ее диагностируют у девочек и девушек в возрасте до 30 лет. Иногда образование бывает двухсторонним и имеет различные уровни злокачественности. Для него характерны метастазы лимфогенного характера. Гематогенные метастазы появляются на последней стадии заболевания.

Важно! Как появляется дисгерминома? Когда появляются клетки зародыша, должны сформироваться примордиальные капсулы. Если в этом процессе произошел сбой, то клетки перемещаются в ткани, а затем трансформируются в злокачественные образования.

Пациентки с дисгерминомой часто имеют генитальный инфантилизм или аномальные половые органы. В истории болезни женщин может быть аменорея или позднее начало первых менструаций. Дисгерминогенное образование имеет круглую форму. Оно плотное и покрыто бугорками. Капсула у него гладкая, в дальнейшем она срастается с близлежащими тканями. В большинстве своем данное образование имеет односторонний характер.

Болезнь располагается позади матки. Его размеры варьируются от 10 до 16 сантиметров. Когда опухоль достигает последних стадий, она полностью срастается с тканью яичника. Отличительные черты &#8212, быстрый рост и лимфогенные метастазы. Когда опухоль прогрессирует, она поражает фаллопиеву трубу, матку и расположенные поблизости органы. Метастазы распространяются в лимфатические узлы брюшной аорты. На последнем этапе образование поражает легкие, печень и кости.

Если взглянуть на дисгерминому яичника в разрезе, она имеет коричневый или серый оттенок, а также диффузные кровоизлияния. Под микроскопом можно обнаружить большие клетки с четко обозначенными границами. Ядра у клеток светлые, а цитоплазма имеет пенистую структуру.

Количество непрямых делений клеток в опухоли разнится у каждой пациентки. Иногда врачи обнаруживают клетки, имеющие большие размеры и множество ядер, которые объединяются между собой в ячейки.

Рекомендуем узнать: Онкомаркер яичников са 125 расшифровка и Может ли киста яичника перерасти в рак

Симптоматика

Для того чтобы вовремя вылечить герминогенные опухоли яичников, вам необходимо обратить внимание на их симптоматику. Вы можете обнаружить у себя тупые или тянущие болевые ощущения. В редких случаях боли бывают острыми и сильными. Помимо этого, вы можете заметить у себя следующие признаки заболевания:

  • Нарушения мочеиспускания &#8212, частые позывы или невозможность опорожнить мочевой пузырь.
  • Менструальные нарушения.
  • Расстройства кишечника или желудка.
  • Общая слабость организма и повышенная утомляемость.
  • Инфекционные заболевания половых органов.
  • Повышение скорости оседания эритроцитов.
  • Интоксикация организма.

Не редко дисгерминогенные опухоли появляются на фоне прогрессирующего инфантилизма. Помимо этого, у вас может увеличиться процесс накопления мужских половых признаков, что является толчком к образованию опухоли. Обнаружить ее можно с помощью пальпации. Поначалу дисгерминома является подвижной, но в дальнейшем она потеряет такую способность. Когда заболевание распространяется, образовывается несколько узелков или сгусток тканей в области малого таза.

Рекомендуем узнать: Как предупредить рецидив рака яичников

Диагностика и лечение

Для того чтобы диагностировать дисгерминому, вам необходимо обратиться к гинекологу. Он направит вас на ультразвуковое обследование малого таза, а также на допплеровское картирование образования. Последняя процедура проводится для установления расположения генов и определения расстояния между ними. Эхограмма выявляет наличие и форму образования, а допплерометрия поможет определить очаги васкуляризации. Для того чтобы подтвердить диагноз, лечащий врач может направить вас на гистологическое обследование.

Дифференциальную диагностику проводят в том случае, если врачи не могут вынести точный вердикт о наличии образования. Дисгерминогенное образование имеет такие же признаки, как и фибромиома матки. Единственное отличие заключается в том, что фибромиома преобладает у дам, которые старше 40 лет, а дисгерминома свойственна девочкам в период полового созревания. Сопутствующими признаками фибромиомы являются аменорея или олигоменорея.

Что касается лечения образования, то оно обязательно должно быть хирургическим. Объем оперативного вмешательства определяет хирург на основании размеров образования, его запущенности, вашего возраста, а также желания забеременеть в будущем. Если дисгерминома имеет малые или умеренные размеры, врачи проводят аднексэктомию одностороннего характера. Если у вас уже наступил климакс или вы не намерены рожать, специалисты осуществляют полное удаление матки, сальников и придатков.

Удаление матки, придатков и сальников закрепляется лучевой терапией, если дисгерминома имеет двухсторонний характер. Поскольку злокачественная опухоль чувствительна к излучениям, положительный результат оказывает радиотерапия. Помимо этого, она позволяет предотвратить рецидив заболевания и распространение метастазов. Если количество больных клеток стремительно растет, вам придется пройти курс химиотерапии.

Читать еще:  Лечение эндоцервицита шейки матки

Рекомендуем узнать: Как развивается рак яичников мкб 10

Дисгерминома яичника

Дисгерминома яичника – злокачественная опухоль, предположительно развивающаяся из первичных индифферентных клеток гонад. Обычно диагностируется в молодом возрасте. Часто возникает на фоне гипоплазии половых органов и общего инфантилизма. На ранних стадиях может сопровождаться болями, слабостью и дизурией. На поздних стадиях наблюдаются прорастание близлежащих органов, инфицирование новообразования, гипертермия и общая интоксикация. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – хирургическое удаление с последующей радиотерапией.

Общие сведения

Дисгерминома яичника – злокачественное новообразование, предположительно развивающееся из первичных половых клеток. Является самой распространенной герминогенной опухолью. Составляет примерно 20% злокачественных новообразований яичников, возникших в возрасте до 20 лет, и 0,5-4% от общего количества опухолей яичников. В 75% случаев выявляется в возрасте 10-30 лет. В 5-30% случаев диагностируется у пациенток с признаками инфантилизма. В 10-15% наблюдений является двухсторонней. Уровень злокачественности дисгерминомы яичника может сильно различаться. Характерно лимфогенное местастазирование. Гематогенные метастазы, как правило, выявляются только в терминальной стадии болезни. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии и онкологии.

Причины и патанатомия дисгерминомы яичника

Дисгерминома яичника развивается из первичных половых клеток. В норме все зародышевые клетки на момент рождения должны образовывать примордиальные фолликулы. При нарушении процесса образования фолликулов такие клетки сохраняются в ткани органа в неизменном виде, со временем начинают бесконтрольно пролиферировать и трансформируются в злокачественное новообразование. Больные дисгерминомой яичника часто страдают общим и генитальным инфантилизмом. Нередко встречаются аномалии женских половых органов. В анамнезе может выявляться аменорея или позднее менархе.

Дисгерминома яичника представляет собой округлое либо овальное плотное бугристое новообразование. На начальных стадиях покрыта гладкой капсулой, в последующем прорастает капсулу и окружающие ткани. Чаще бывает односторонней. Как правило, дисгерминома яичника локализуется в области ворот органа. Располагается в дугласовом пространстве (полости позади матки, ограниченной брюшиной). Размер может существенно варьировать. В запущенных случаях опухоль полностью замещает ткань яичника. Для дисгерминомы яичника характерны местный агрессивный рост и лимфогенное метастазирование. По мере прогрессирования опухоль может прорастать фаллопиеву трубу, матку и другие близлежащие органы. Обычно метастазирует в лифоузлы брюшной аорты и общей подвздошной артерии. В запущенных случаях возможно отдаленное метастазирование, чаще – в легкие, печень и кости.

На разрезе дисгерминома яичника буроватая, серая либо желтоватая с розовым оттенком. Определяются диффузные кровоизлияния. При микроскопии обнаруживаются крупные клетки с довольно четкими границами, светлыми ядрами и светлой пенистой цитоплазмой. Количество митозов может различаться. Часто выявляются гигантские многоядерные клетки. Клетки дисгерминомы яичника объединяются в поля без стромы либо в ячейки, располагающиеся в гиалинизированной или волокнистой строме. В строме выявляются лимфоидноклеточные инфильтраты.

Симптомы дисгерминомы яичника

Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.

Во время внешнего осмотра у многих пациенток обнаруживаются признаки инфантилизма. У некоторых больных дисгерминомой яичника выявляются симптомы маскулинизации. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. В процессе гинекологического осмотра прощупывается плотная опухоль диаметром от 5 до 15 и более сантиметров, расположенная глубоко в пузырно-маточном или прямокишечно-маточном углублении. На начальных стадиях дисгерминома яичника может быть подвижной, по мере прогрессирования процесса подвижность новообразования уменьшается. При распространении может пальпироваться несколько узлов или конгломерат тканей в области малого таза.

Диагностика дисгерминомы яичника

Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно – в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.

Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома – у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме – аменорея либо олигоменорея. Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.

Читать еще:  Расширение цервикального канала: норма или патология?

Лечение и прогноз при дисгерминоме яичника

Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника (оментэктомия).

При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.

Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.

Дисгерминома яичника: характер заболевания, особенности оперативного вмешательства и прогноз жизни

В прошлом излечения достигали с помощью операции с последующим облучением, причем как при ранних, так и поздних стадиях заболевания. В настоящее время такие же результаты получают благодаря многокомпонентной химиотерапии (XT). Молодым женщинам с односторонней инкапсулированной дисгерминомой, планирующим деторождение, показано консервативное (органосохраняющее) лечение. В обзоре литературе сообщается более чем о 400 случаях дисгерминомы. К моменту диагностики у 70 % пациенток выявляют I стадию, двусторонность поражения отмечена в 10 % случаев.

Поскольку 85 % женщин моложе 30 лет, показаны органосохраняющие операции. При Iа стадии консервативное хирургическое лечение без облучения дает отличные результаты. При выполнении односторонней аднексэктомии требуется тщательное обследование противоположного яичника, брюшной полости и малого таза для исключения диссеминированного процесса. Обследование забрюшинных лимфоузлов — важная часть хирургического лечения, поскольку эти опухоли имеют тенденцию к лимфогенному метастазированию, особенно в высоко расположенные парааортальные лимфоузлы. Лимфоузлы на стороне первичной опухоли необходимо обследовать через ретроперитонеальный доступ. Если противоположный яичник нормальных формы, размера и консистенции, то клиновидную биопсию или рассечение органа с целью ревизии мы не выполняем.

Приблизительно 90 % рецидивов развиваются в течение первых 2 лет после первичного лечения, поэтому требуется тщательное наблюдение с периодическим обследованием. В большинстве случаев возможно успешное лечение рецидивов дисгерминомы с помощью лучевой терапии (ЛТ) и химиотерапии (XT). Именно этот факт дает нам возможность проводить органосохраняющее лечение. Рецидивы могут возникать в противоположном яичнике, но их наблюдали в тех случаях органосохраняющих операций, когда не было выполнено тщательное хирургическое стадирование.

Возможность консервативного лечения при ранних стадиях дисгерминомы зависит от нескольких прогностических факторов. По мнению некоторых авторов, при большом размере опухоли (> 10 см) частота рецидивов выше, поэтому необходима адъювантная терапия. В настоящее время большинство врачей считают, что размер дисгерминомы не имеет прогностического значения и, следовательно, дополнительное лечение не показано. При I стадии отдаленная выживаемость составляет почти 90 %. Нет убедительных доказательств, что по гистологическому строению опухоли можно предсказать ее дальнейшее поведение. Некоторые авторы полагают, что возраст старше 40 и моложе 20 лет ухудшает прогноз, но это предположение не находит подтверждения во всех исследованиях. Нет сомнений в том, что наличие элементов других герминогенных опухолей ухудшает прогноз.

По результатам недавних исследований, выживаемость после органосохраняющих операций при Iа стадии дисгерминомы составляет 100 %. Эти результаты убедительно поддерживают консервативный подход к лечению с сохранением фертильности. При поражении одного яичника более радикальные хирургические вмешательства и облучение не обладают особыми преимуществами. Schwartz сообщил о сохранении контралатерального яичника при наличии в нем метастазов с последующей химиотерапией (XT) у 4 больных с дисгерминомой. Все они выжили, и у них не было признаков болезни спустя 14—56 мес. после установления диагноза.

Гистологическая характеристика дисгерминомы:
большие круглые, овальные или полигональные клетки, строма которых инфильтрирована лимфоцитами.

Читать еще:  Хронический цервикоз

De Palo и соавт. сообщили о 56 пациентках с чистыми дисгерминомами. В этом исследовании 44 больным провели лимфангиографию; положительный результат этого исследования отразился на повышении стадии заболевания у 32 % из них. Метастазов на поверхности диафрагмы не было ни у одной женщины, а результат цитологического исследования был положительным только у 3 пациенток. При Ia, Ib и Iс стадиях 5-летняя безрецидивная выживаемость достигла 91 %; при III стадии с наличием метастазов в забрюшинных лимфоузлах — 74 %, а при III стадии с распространением заболевания по брюшной полости всего лишь 24 %. Любой характер распространения заболевания в пределах брюшной полости ухудшает прогноз. Всем больным с III стадией дисгерминомы проведена послеоперационная лучевая терапия (ЛТ).

При рецидивах показано радикальное лечение: лапаротомия с максимально возможным уменьшением объема опухоли. Удаленную ткань тщательно исследуют на наличие других герминогенных опухолей, отличных от дисгерминомы. Некоторые предполагаемые рецидивные дисгерминомы оказались смешанными герминогенными опухолями, требующими соответствующего лечения.

Хотя для лечения дисгермином успешно применяли лучевую терапию (ЛТ), недавно методом выбора стала химиотерапия (XT), поскольку после облучения часто развивается недостаточность функции яичников. Успешные результаты XT такие же, как и ЛТ, но XT позволяет сохранить фертильность у многих пациенток даже при двустороннем поражении яичников. Weinblatt и Ortega сообщили о 5 девочках с распространенным заболеванием, получивших химиотерапию (XT) в качестве первичного лечения. К моменту публикации 3 из 5 пациенток живы без признаков заболевания, что подтверждает возможность использования органосохраняющей тактики при распространенной дисгерминоме в детском возрасте.

Химиотерапия (XT) часто успешно используют при поздних стадиях заболевания. Дисгерминомы обычно весьма чувствительны к химиотерапии (XT) с включением производных платины, и у большинства больных отмечены полные ответы. Bianchi и соавт. сообщили о 18 пациентках (6 — с Ib или Iс и 12 — с IIb, III, IV стадиями или рецидивами), получивших лечение доксорубицином и циклофосфамидом или цисплатином, винбластином и блеомицином. Доксорубицин и циклофосфамид были очень эффективны: 7 из 10 больных живы без признаков опухоли, 2 из 3 пациенток с рецидивами провели терапию «спасения» винбластином, блеомицином и цисплатином (VBP). Среди 8 женщин, получавших VBP, у одной обнаружили метастаз в головном мозге, потребовавший назначения ЛТ. У 4 больных, у которых не было остаточных опухолей в оставленном яичнике или в матке, рецидивы не развились, у 1 пациентки наступила беременность. Оптимальная комбинация препаратов окончательно не установлена.

Блеомицин может вызывать легочный фиброз с летальным исходом, поэтому его применяют редко. Этопозид — эффективный препарат для лечения дисгермином. Современные результаты лечения поздних стадий дисгермином с применением ПХТ не уступают, а иногда даже превосходят результаты ЛТ. У пациенток со II—IV стадией частота полных ответов достигает 80—100 %. Это неудивительно: показатель выздоровления при III стадии с использованием цитостатиков более 90 %. На сегодня XT, дополняющая хирургическое вмешательство, — лечение выбора у пациенток с поздними стадиями этой опухоли. Частое сочетание дисгерминомы с гонадобластомой — опухолью, почти всегда наблюдаемой у пациенток с дисгенезией гонад, — указывает на ее связь с генетическими и соматополовыми расстройствами.

Для профилактики развития гонадобластомы или дисгерминомы больным с этой генетической аномалией после полового созревания нужно предложить гонадэктомию. При подозрении на дисгерминому у женщин с нормальным фенотипом исследуют кариотип, особенно если предполагается сохранение яичников. Кариотипирование также показано при выявлении гонад в виде тяжей или гонадобластом. При обнаружении Y-хромосомы оставленный контралатеральный яичник подлежит удалению для профилактики развития опухоли. Как сказано ранее, лечение дисгерминомы должно быть органосохраняющим. При сочетании этой опухоли с гонадобластомой лечение должно быть радикальным, что объясняется частой встречаемостью двустороннего поражения и отсутствием нормальной функции гонад. Некоторые авторы рекомендуют исследовать генотип и кариотип у всех больных с дисгерминомой, особенно при наличии в анамнезе вирилизации или других аномалий развития.

Пациентки после двусторонней овариэктомии могут прибегнуть к экстракорпоральному оплодотворению, поэтому при показаниях для удаления яичников желательно сохранять матку, что мы и делаем в большинстве случаев. Это может быть особенно важно в препубертатный период, поскольку в этом случае других признаков патологического функционирования, например первичной аменореи, вирилизации и отсутствия нормального полового развития, не наблюдается.

Часто опухоли, состоящие в основном из элементов дисгерминомы, содержат небольшие участки злокачественной ткани других гистологических типов: эмбрионального рака или опухоли желточного мешка. При повышении содержания таких опухолевых маркеров, как АФП и ХГ, необходимо учитывать возможность наличия смешанной опухоли. В этих случаях прогноз и лечение определяют по наиболее злокачественному компоненту герминогенных опухолей, а не по дисгерминоме.

Источники:

http://beauty-love.ru/zhenskoe-zdorove/stadii-razvitiya-i-osobennosti-lecheniya-disgerminomyi
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/ovarian-dysgerminoma
http://meduniver.com/Medical/onkologia/lechenie_disgerminomi.html

Ссылка на основную публикацию
Статьи на тему:

Adblock
detector