Герминогенные опухоли яичников

Герминогенные опухоли яичников

В таблице ниже представлена классификация герминогенных опухолей яичников. Довольно распространенными являются доброкачественные дермоидные кисты. Они вылечиваются хирургическим путем. Такие кисты в основном состоят из функциональной тиреоидной ткани, например струма яичника.

Менее 5% струм представлено злокачественными опухолями, так называемыми мономорфными или монодермальными тератомами. В редких случаях они перерождаются во вторичные злокачественные опухоли, обычно в сквамозную карциному.

Наиболее распространенной из злокачественных опухолей является дисгерминома. Гистологически она представляет собой однородную опухоль, напоминающую мужскую семиному. Часто опухоль инфильтрируется лимфоцитами. К числу высокозлокачественных относится эпидермальная опухоль синуса (опухоль желточного мешка), продуцирующая а-фетопротеин (АФП), который накапливается в самой опухоли и в крови.

Нередко наблюдается разрыв этой опухоли. Эмбриональная карцинома состоит из гландулярных и папиллярных участков, в которых часто обнаруживаются трофобласты, секретирующие хориональный гонадотропин (ХГЧ). Опухоль может развиваться у девочек и служит причиной преждевременного наступления половой зрелости. Источником а-фетопротеина также могут быть элементы желточного мешка.

Солидные опухоли, главным образом, представлены незрелой тератомой, содержащей участки различных тканей. В основном эти участки состоят из первичной нейроэктодермы, но также встречаются мономорфные формы, представленные тиреоидной и злокачественной карциноидной тканью. Из-за больших размеров, которых может достигать опухоль, даже в отсутствии метастазов может проявляться карциноидный синдром.

Смешанная герминогенная опухоль состоит из упомянутых типов клеток. Гонадобластома представляет собой небольшую по размерам опухоль, развивающуюся в детском возрасте. Обычно она содержит несколько элементов, характерных для развивающихся гонад. Опухоль может кальцифицироваться и редко метастазирует, однако иногда является причиной вирилизации организма, поскольку нередко включает функционально-активные клетки Лейдига.

Клиническая картина герминогенных опухолей яичников

Развитие дисгермином, как и других опухолей яичников, сопровождается увеличением объема брюшной полости и болями. Однако средний возраст пациенток с этими опухолями гораздо ниже, чем для опухолей других типов. Дисгерминома диагносцируется у 75% женщин, возраст которых составляет 10-30 лет (средний возраст 20 лет).

Если опухоль не содержит тератоматозных элементов, то она не продуцирует маркерных гормонов, и возникает довольно часто во время беременности или вскоре после ее завершения.

Остальные опухоли герминогенного происхождения (опухоль желточного мешка, опухоль эндодермального синуса, тератома, герминогенные опухоли смешанного типа) также развиваются в юном и молодом возрасте. У многих пациенток отмечаются признаки преждевременного полового созревания, нарушения менструального цикла и появляется положительный тест на беременность.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать возможность увеличения объема брюшной полости вследствие наступившей беременности. Обычно эти опухоли растут быстро, что сопровождается болями в брюшной полости.

Лечение герминогенных опухолей яичников

Лечение дисгермином зависит от стадии развития опухоли. До 90% пациенток в I стадии заболевания вылечиваются после односторонней овариэктомии, однако вероятность рецидивирования велика, если опухоль достигла большого размера или содержит смешанные элементы герминоидных клеток, а также при положительных результатах анализа смывов с брюшины.

При рецидивах или при обнаружении метастазов, как и в случае тератомы, обычно применяют химиотерапию или облучение брюшной полости. Для опухоли желточного мешка, эндодермального синуса и герминогенных опухолей смешанного типа, даже находящихся на I стадии, применение хирургического метода лечения дает менее благоприятный прогноз, чем для дисгерминомы.

Анализ на присутствие онкомаркеров, таких как АФП и b-ХГЧ, позволяет контролировать эффективность применения цитостатиков, которые, в основном, сегодня применяются для лечения большинства пациенток (исключения обсуждаются ниже).

Существенный прогресс в лечении тестикулярной тератомы достигнут при использовании препаратов платиновой группы. Поскольку опухоль поражает один яичник, можно проводить одностороннюю сальпингэктомию и овариэктомию с последующей химиотерапией. При этом сохраняется детородная функция. Химиотерапия не назначается в случае тератом с низкой митотической активностью, не содержащих эмбриональных или трофобластных элементов, а также, если анализ на присутствие онкомаркеров, сделанный после операции, оказался отрицательным.

В таких случаях для лечения пациенток используют только хирургический метод, однако после операции их необходимо тщательно обследовать. Хориокарцинома яичников, так же как и другие герминогенные опухоли недисгерминоматозного типа, обычно поддается химиотерапии. При этом используется комбинация цисплатина, этопозида и блеомицина по той же схеме, которая применяется для лечения тестикулярных несеминоматозных гермино-генных опухолей. Эффективность современных химиотерапевтических методов хорошо иллюстрируют результаты, полученные на 59 пациентках с метастазами опухоли, которые проходили курс лечения в большой лондонской клинике.

Средняя выживаемость пациенток составила 88% при использовании схемы РОМВ/АСЕ. На протяжении трех лет после окончания курса лечения у них не отмечалось рецидивов опухоли.
При карциноидных опухолях яичников и струмах используют одностороннюю овариэктомию.

– Вернуться в оглавление раздела “Онкология”

Герминогенные опухоли яичников

Герминогенные опухоли яичников могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Их количество от всех видов опухолевидных заболеваний яичников составляет 20-30 %. При этом злокачественные неоплазии выявляют лишь в 5 % случаев.

Причины развития и факторы риска возникновения

Источник появления герминогенных опухолей яичников – половые клетки. Эти новообразования копируют в искаженной форме эмбрионогенез. Развиваются неоплазии из полипотентных половых клеток, но точный механизм их возникновения и трансформации не изучен.

В норме герминогенные клетки должны стать зрелыми клетками яичников или яичек у ребенка, но под воздействием неблагоприятных факторов они могут остаться в зародышевом состоянии и стать причиной появления новообразований гонад.

К предрасполагающим факторам развития относят:

• имеющиеся генетические аномалии;
• хронические заболевания матери;
• прием определенных медикаментов при беременности.

Часто этот вид патологии встречается при синдроме Клайнфельтера. Имеющаяся наследственная предрасположенность может сочетаться с хромосомными нарушениями. Но это не обязательное условие возникновения опухолей.

Появляются герминогенные опухоли яичников у пациенток с хромосомными аномалиями. Исследователи установили, что у пациенток с таким заболеванием в 12 хромосоме нет длинного плеча, вместо него образовано 2-ое короткое плечо. Помимо этого, нарушено строение еще около 10 других хромосом.

Симптомы

Герминогенные доброкачественные опухоли появляются преимущественно только на одном яичнике. Если начался рак, то новообразования будут выявлены сразу на 2 яичниках.

Клиническая картина при герминогенных опухолях яичников у пациенток однообразна. Характерные признаки появляются из-за быстрого роста опухолевых образований. Женщины отмечают развитие болей в животе и возникновение других неспецифических признаков заболевания:

• увеличение объема живота;
• лихорадка;
• общая слабость.

У некоторых пациенток выявляют новообразования после того, как их доставили в больницу с симптомами острого живота. Но не всегда патология сопровождается появлением указанных признаков, возможно бессимптомное протекание заболевания.

У женщин в репродуктивном возрасте боли часто сопровождаются нарушениями менструального цикла. Пациентки, у которых увеличивается живот, жалуются на появление проблем с мочеиспусканием.

На поздних стадиях выявляют асцит, нарушение функционирования иных органов.

Классификация герминогенных опухолей

Все герминогенные опухоли разделяются на дисгерминомы и недисгерминомы. Каждый из указанных видов содержат несколько клеточных подвидов.

Дисгерминомами называются новообразования, которые являются аналогом семиномы. Размеры опухолевидных образований варьируются от небольших (несколько см в диаметре) до огромных (около 50 см). Дисгерминомы гормонально неактивны. При дисгерминомах некрозы и кровоизлияния встречаются реже, чем при других видах опухолей.

К недисгерминомам относят:

• опухоль желточного мешочка;
• хориокарцинома;
• эмбриональный рак;
• полиэмбринома;
• смешанные виды, при которых сочетаются несколько вариантов неоплазий.

Также выделяют тератомы. Зрелые тератомы — это доброкачественные опухоли, в состав которых входят клетки хрящевой, нервной тканей, немуцинозных и муцинозных желез. Указанные типы клеток могут малигнизироваться (становится злокачественными) и трансформироваться в плоскоклеточный рак или примитивную нейроэндокринную опухоль.

Среди злокачественных герминогенных опухолей преобладает гистотип, известный как дисгерминома. Среди всех герминогенных неоплазий он составляет 30-40 %.

Диагностика и лечение

Для установки предварительного диагноза врач должен осмотреть пациентку и провести опрос. При появлении характерных жалоб и обнаружении при пальпации умеренно подвижного узла округлой формы, который отличается четкими контурами, врач может заподозрить образование герминогенной опухоли.

В диагностических целях назначаются УЗИ, МРТ, КТ. Важно оценить содержание α-фетопротеина, β-ХГЧ, ЛДГ, СА-125 в крови. При подозрении на дисгенезию гонад назначают кариотипирование. При выявлении злокачественных неоплазий требуется рентгенография грудной клетки, МРТ или УЗИ брюшной полости, сцинтиграфия скелетных костей, УЗИ лимфатических узлов. С помощью этих исследований можно выявить метастазы в организме.

Тактика лечения подбирается в зависимости от типа заболевания. При доброкачественных новообразованиях требуется операция. При злокачественных типах назначается радиотерапия, химиотерапия и хирургическое лечение, если у пациентки резектабельная неоплазия. При выявлении одиночных метастаз в тканях печени или легких практикуют их оперативное удаление.

Вероятность выздоровления и сохранения репродуктивной функции при доброкачественных новообразованиях высока. При злокачественных видах неоплазий пятилетняя выживаемость составляет 60-90 % при использовании комбинированной терапии. Если на протяжении 5 лет рецидива не произошло, то считается, что пациент излечился.

Осложнения, которые может провоцировать заболевание

При образовании герминогенных опухолей яичников возможно ухудшение состояния здоровья, которое обусловлено прогрессированием заболевания или перекрутом ножки новообразования.

Отсутствие своевременного лечения злокачественных неоплазий может стать причиной:

• бесплодия;
• нарушения менструации;
• болей в нижних участках живота.

Существует вероятность малигнизации доброкачественных герминогенных опухолей.

При несвоевременном лечении злокачественных неоплазий возможно:

• усугубление онкологического процесса;
• метастазирование;
• увеличение размеров опухоли, прорастание ее в соседствующие органы, ткани;
• снижение вероятности благоприятного исхода.

При появлении злокачественных новообразований возможен летальный исход.

Герминогенные опухоли яичников выявляют преимущественно у девочек-подростков и молодых женщин, но возможно их появление в позднем репродуктивном возрасте. Эти новообразования отличаются высокими темпами роста и распространения на соседствующие органы. Разобраться с видами опухолевидных образований на яичниках можно, посмотрев видео

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

Общие сведения

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Причины герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Классификация герминогенных опухолей

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

• Герминома (дисгерминома, семинома)
• Эмбриональный рак
• Неоплазия желточного мешка
• Сперматоцитная семинома
• Хорионкарцинома
• Полиэмбриома
• Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
• Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Симптомы герминогенных опухолей

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% – гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Диагностика и лечение герминогенных опухолей

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

Источники:

http://meduniver.com/Medical/onkologia/germinogennie_opuxoli_iaichnika.html
http://ginekola.ru/ginekologiya/yaichniki/germinogennye-opuholi-yaichnikov.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/germ-cell-tumor